Белковая дистрофия

Белковая дистрофия (диспротеинозы) в заболевания, связанные с нарушением обмена белка. Относится к одной из трех видов дистрофий (к паренхиматозной дистрофии).

Белок является одним из основных компонентов клеток и тканей. Его масса составляет примерно 45 % от массы всего тела. Белок в организме не депонируется, и поэтому при дефиците мобилизируются белки мышц, кожи, внутренних органов. Интегральным показателем общего уровня белкового обмена является азотистый баланс, то есть суточная разница между азотом, поступающие в организм с пищей, и количеством его, выделяемым с мочой и калом.(существуют три вида азотистого баланса: нулевой, положительный, отрицательный).

Основные проявления дефицита белка:

• снижение веса
• гипопротеинемия(понижение содержания белка в крови)
• отёки
• отрицательный азотистый баланс(на 15-25 % ниже нормы)
• иммунодефицитное состояние в результате нарушения образования лимфоцитов
• задержка физического и умственного развития

При избытке белка в организме:

• положительный азотистый баланс
• гиперпротеинемия
• диспепсические расстройства

Различают приобретённые и врождённые белковые дистрофии.

К приобретённым относятся:

• зернистая дистрофия в ранняя стадия дистрофии обычно в клетках, сердце, почках. Происходит набухание внутриклеточной структуры, высвобождается белок и уплотняется, становится похож на мелкие зёрна, а цитоплазма становится мутной. этот процесс обратим),
• гиалиново-капельная дистрофия в более глубокое повреждение клеток. Белок уплотняется и приобретает форму светлых капель, напоминающих гиалиновый хрящ. чаще в почках или при хронической алкогольной интоксикации или хроническом застое желчи.
• гидропическая дистрофия в водяночная, вакуольная. При вирусных гепатитах и оспе. Возможен некроз при гибели ядра клетки из-за вытеснения объединённой набухшей вакуоли.
• роговоя дистрофия в избыточное образование рогового вещества в многослойном плоском эпителии.

К врождённым паренхиматозным дистрофиям относят:

• синдром мальабсорбции (недостаточное всасывание аминокислот в кишечнике),
• наследственная цистинурия в нарушение реабсорбции цистина в канальцах почек,
• фенилкетонурия