Болезнь Иценко в Кушинга
| Болезнь Иценко в Кушинга | ||
|---|---|---|
| МКБ-10 | E24.0 | |
Болезнь Ице́нко в Ку́шинга (болезнь Кушинга) в тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов[1].
Содержание |
[править] Эпидемиология
Встречается с частотой 1:100 000 в 1:1 млн населения в год, чаще развивается в возрасте от 20 до 45 лет, иногда в детском возрасте[1], женщины болеют в 5 раз чаще мужчин[2].
[править] История
Болезнь названа в честь учёных, независимо друг от друга в разные годы описавших её[2]:
- советский невролог Николай Михайлович Иценко в 1924 году сообщил о двух пациентах с поражением межуточно-гипофизарной области;
- американский хирург Харви Кушинг в 1932 году описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм»[3][4].
[править] Определение
Термином «болезнь Иценко в Кушинга» принято обозначать патологию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, то есть нейроэндокринное заболевание. От болезни Иценко в Кушинга следует отличать синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) в термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени)[2], секретирующих глюкокортикоиды.
[править] Этиология
Этиология болезни Иценко в Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко в Кушинга чаще возникает после родов[2].
[править] Патогенез
Патогенетическая основа болезни Иценко в Кушинга в изменение механизма контроля секреции АКТГ[2]. В результате снижения дофаминовой активности[5], ответственной за ингибирующее влияние на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ, кортиколиберина) и адренокортикотропного гормона (АКТГ) и повышение тонуса серотониновой системы[6], нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГвАКТГвкортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным повышением концентрации АКТГ, гиперпродукцией кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников; пропадает реакция на стресс в повышение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой гипогликемии. Хроническая длительная кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма[2].
В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10 % случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной томографии или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается в гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко в Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС[2].
[править] Клиническая картина
 |
Этот раздел статьи ещё не написан.
Согласно замыслу одного из участников Энциклопедии, на этом месте должен располагаться специальный раздел.
Вы можете помочь проекту, написав этот раздел. |
Основные признаки заболевания:
- Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
- Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
- Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
- У женщин в нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин в снижение сексуального влечения и потенции.
- Мышечная слабость.
- Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
- Повышается артериальное давление.
- Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
- Возможно развитие мочекаменной болезни.
- Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
- Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.
[править] Дифференциальная диагностика
Проводится с синдромом гиперкортицизма (кортикостерома или кортикобластома), гипоталамическим синдромом и юношеским диспитуитаризмом (гипоталамическим синдромом юношеского периода), гиперкортизолемией, экзогенным ожирением, адреногенитальным синдромом[1]:
[править] Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга)
Не выявляется патологии аденогипофиза, угнетена секреция АКТГ, определяются новообразования в проекции надпочечника, при сканировании в повышенное накопление радиофарм препарата в надпочечнике.
[править] Гипоталамический синдром
[править] Гиперкортизолемия
[править] Экзогенное ожирение
[править] Врождённая дисфункция коры надпочечников
[править] Лечение
При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин в 1 мг/сут (4в6 мес). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.
У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.
[править] Прогноз
Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента[1]:
- при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
- в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечнососудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
- двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.
В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается[1].
[править] См. также
|
[править] Примечания
- в‘ 1 2 3 4 5 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. в 1-е изд. в К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. в С. 44-49. в 360 с. в («Библиотечка практикующего врача»). в 5000 экз. в ISBN 966-7013-23-5
- в‘ 1 2 3 4 5 6 7 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. в 3-е изд., перераб. и доп. в СПб.: Питер, 2002. в С. 62в81. в 576 с. в («Спутник врача»). в 4000 экз. в ISBN 5-272-00314-4
- в‘ Cushing HW. (1932). «The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism).». Bulletin of the Johns Hopkins Hospital 50: 13795.
- в‘ Dr. Cushing Dead; Brain Surgeon, 70. A Pioneer Who Won Fame as Founder of New School of Neuro-Surgery. Discovered Malady Affecting Pituitary Gland. Was Noted Teacher and Author, New York Times (October 8, 1939). Проверено 21 марта 2010. «Dr. Harvey Williams Cushing, international authority on brain surgery and neurology, who for his ...».
- в‘ Lamberts S. W. J., Klijn J. G. M., de Quijda M. et al. Bromcriptin and the medical treatment of Cushing`s disease // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. E. E. Muller. в Amsterdam: Elsevier, 1980. в P. 371в382.
- в‘ Krieger D. T. Cyproheptadine: Drug therapy for Cushing`s disease // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. E. E. Muller. в Amsterdam: Elsevier, 1980. в P. 361в370.
[править] Ссылки
| Синдромы в эндокринологии | |
|---|---|
| Эпифиз | |
| Гипоталамус |
Синдром Пархона (неадекватной продукции АДГ) Синдром Сотоса (церебральный гигантизм) Синдром Пехкранца в Бабинского в Фрелиха (адипозо-генитальная дистрофия) Синдром Каллмана Синдром Килина (анорексия) |
| Гипофиз |
Синдром Симмондса Синдром Шихана Синдром Мэддока Синдром «пустого» турецкого седла Синдром Нельсона Синдром Лорена Синдром персистирующей лактореи-аменореи (англ.)русск. (синдром Форбса-Олбрайта, синдром Чиарри-Фроммеля, синдром Аюмады-Аргонса-дель Кастильо) |
| Щитовидная железа |
Токсическая аденома (синдром Пламмера) Синдром Пендреда |
| Надпочечники |
Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) Синдром Уотерхауса-Фридериксена Гипокортицизм Синдром Конна |
| Половые железы |
Синдром Шерешевского в Тёрнера Синдром поликистозных яичников (Штейна в Левенталя) Синдром нечувствительности к андрогенам (Морриса, тестикулярной феминизации) Синдром Рейфенштейна Синдром Клайнфельтера Синдром Прадера в Вилли Синдром Паскуалини («фертильных евнухов») Синдром де Ля Шапеля Синдром Суайра |
| Паращитовидные железы |
Синдром Ди Джоржи Синдром де Тони в Дебре в Фанкони Множественная эндокринная неоплазия |
| Островки Лангерганса | |
| Диффузная нейроэндокринная система |
Синдром Золлингера в Эллисона (апудома) Нейрофиброматоз I типа |
| Прочие: |
Синдром Альстрёма Синдром Барттера DIDMOAD-синдром (синдром Вольфрама) Гипогликемический синдром Синдром Ларона Синдром Лиддла Синдром Нунан Синдром Рассела-Сильвера Синдром хронической передозировки инсулина (Сомоджи) Метаболический синдром (синдром X) Синдром MELAS Аутоиммунный полиэндокринный синдром: синдром MEDAC (типа 1), синдром Шмидта (типа 2) |
