Инсулома
| Доброкачественные новообразования эндокринных желез панкреатических островков | ||
|---|---|---|
| Панкреатический островок, окраска гематоксилин-эозином. | ||
| МКБ-10 | D13.7 | |
Инсуло́ма (от лат. insula в остров и -ωμα от бЅ„γκωμα в опухоль) в под этим понятием объединены функционирующие опухоли островков поджелудочной железы в новообразования альфа-, бета-, дельта- (D)- и PP- (F)-клеток.
Островковые опухоли в это прежде всего аденомы (доброкачественные новообразования) и реже в аденокарциномы (злокачественные новообразования). Около 60 % всех эндокринных опухолей поджелудочной железы в инсулинсекретирующие. Как правило, новообразованиям островков Лангерганса, особенно злокачественным, свойственна полигормональная секреция, «чистые» опухоли являются редкостью,[1] однако превалирование секреции одного из гормонов определяет ведущий клинический симптомокомплекс. Тем не менее, метастазы в случае злокачественной опухоли могут состоять только из одного типа клеток, даже при первично поликлональной опухоли, и наоборот в встречаются опухоли из одного типа клеток, секретирующие разнообразные пептиды. Предполагается существование двух источников происхождения эндокринных опухолей: островкового (откуда произошло их название в инсуломы) и протокового в из полипотентных стволовых клеток протокового эпителия (незидиобластов), способных пролиферировать и дифференцироваться в клетки, секретирующие различные пептиды (источник эктопической продукции гормонов). Чаще они возникают у взрослых в любой части поджелудочной железы, редко имеют собственную капсулу, обладают так называемым зигзагообразным ростом, сходным с инфильтративным. Опухоли, диаметром 2 см, как правило, доброкачественные, а более 6 см в злокачественные.[2]
Содержание |
[править] Классификация
В клинике прижилась классификация по названию продуцируемого новообразованием гормона, избыток которого определяет клиническую картину. Позже выяснилось, что гормоны продуцируют не только ортоэндокринные клетки в секретирующие гормоны, свойственные физиологической функции островков, но и параэндокринные в клеточное происхождение которых в настоящее время окончательно не установлено, выделяющие гормоны, не свойственные им[3]: гастрин в гастринома, вазоактивный интестинальный пептид в випома, АКТГ-подобную активность в кортикотропинома. Опухоли из параэндокринных клеток также называют APUD-омами. К параэндокринным относятся также некоторые редкие опухоли, секретирующие другие пептиды и простагландины.[2]
- из альфа-клеток в глюкагонома,
- из бета-клеток в инсулинома,
- из дельта-клеток в соматостатинома,
- из PP-клеток в ППома.
[править] Распространённость
Опухоли из островковых клеток встречаются гораздо реже других панкреатических опухолей. Точных данных о распространёности островково-клеточных опухолей нет. Патологоанатомы находят одну аденому на каждые 1 000в1 500 исследований. В клиниках широкого профиля соотношение пациентов с функционирующим новообразованием островков Лангерганса ко всем госпитализированным составляет 1:50 000.[4] Около 60 % всех эндокринных опухолей поджелудочной железы в инсулинсекретирующие.[2]
[править] Гистологическая картина
[править] Примечания
- в‘ Heitz Multiple hormone producing pancreatic endocrine tumors//Acta endocr.в 1978.в Suppl. 215.в P. 56-57.
- в‘ 1 2 3 Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/Под. ред. Н. Т. Старковой.в СПб: Питер, 2002.в 576 с.в (Серия «Спутник врача»). ISBN 5-272-00314-4
- в‘ Welbourn R.B. Apudomas of the Cug//Amer. J.Surg.в 1977.в Vol.133, в„– 1 в P. 13-22.
- в‘ White T.T., Kavlie H. Hormone-producing pancretic islet-cell tumors and hyperplasis // Acta chir. scand.в 1972.в Vol.138, в„– 8 в P. 809в815.