Нефробластома

Нефробластома
МКБ-10	C64.
МКБ-9	189.0

Нефробласто́ма (опухоль Вильмса) в высокозлокачественная эмбриональная опухоль, происходящая из развивающихся тканей почек.

Заболевание является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей. Наиболее часто встречается в возрасте до 5 лет с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Установлена связь между возрастом матери и вероятностью родить ребёнка с нефробластомой. Опухоль Вильмса часто сочетается и с врождёнными аномалиями развития.

Свое название опухоль Вильмса получила в честь немецкого хирурга Макса Вильмса (1867в1918), предложившего в 1899 г. в своей монографии обзор литературы по опухолям почек у детей и обосновавшего гистогенез опухоли.

Клинические проявления

Клинически опухоль обычно обнаруживается родителями или педиатром во время осмотра внешне здорового ребёнка. Представляет собой плотное безболезненное образование в брюшной полости, часто имеющее гладкую или неровную поверхность. Иногда единственным симптомом заболевания является появление крови в моче макрогематурия, которое является следствием прорастания опухоли в чашечную систему почки. Кроме того, могут быть и неспецифичные симптомы, например лихорадка, повышение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства или просто общее недомогание.

В редких случаях первым проявлением опухоли Вильмса является болевой синдром, который наиболее вероятно обусловлен прорастанием новообразования в окружающие ткани и органы и сдавлением нервных окончаний, а также растяжением почечной капсулы.

Диагностика

Инструментальная диагностика опухоли Вильмса базируется на проведении рентгенологического исследования брюшной полости, проведения экскреторной урографии, ультразвуковой томографии. В последнее время широкое применение получила методика компьютерной томографии.

Кроме того, при обследовании ребёнка необходимо также рентгенографическое изучение органов грудной клетки из-за возможного метастатического поражения лёгких.

Классификация

Стадии

На практике используется классификация процесса по стадиям:

I стадия в опухоль ограничена почкой и полностью удалена.

II стадия в опухоль выходит за пределы капсулы почки, но удалена радикально.

III стадия в опухоль выходит за пределы почки и удалить её не представлялось возможным. Гематогенные метастазы не выявлены.

IV стадия в наличие гематогенных метастазов (лёгкие, печень, кости).

V стадия в двусторонняя опухоль Вильмса.

Лечение

Лечение должно быть комплексным. Применяется оперативное лечение, химиотерапия, лучевая терапия.

Число излеченных больных нефробластомой по разным данным составляет около 70в90 %. Новорождённым операция проводится с удалением почки в течение первых 14 дней жизни.

См. также

• Бластома