Феохромоцитома

Феохромоцитома
МКБ-10	C74.1, D35.0
МКБ-9	255.6
МКБ-О	M8700/0
OMIM	171300
DiseasesDB	9912
MedlinePlus	000340
eMedicine	med/1816  radio/552 ped/1788
MeSH	D010673

Фе́охро́моцито́ма в гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) АПУД-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней).

Патогенез

Адреналин

Норадреналин

Избыточная выработка катехоламинов (адреналина, норадреналина).

Клиническая картина

Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови в лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли в феохромобластоме в нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.

Диагностика

• 

  Микропрепарат феохромоцитомы.

• 

  Микропрепарат феохромоцитомы.

• 

  Микропрепарат феохромоцитомы.

• 

  Двусторонняя феохромоцитома в составе МЭН-2.

• 

  КТ живота: феохромоцитома.

• 

  КТ живота: феохромоцитома.

• 

  Феохромоцитома (сцинтиграфия).

Лечение

Лечение хирургическое (удаление опухоли). Для купирования криза применяют тропафен.

См. также

• Множественная эндокринная неоплазия
• Синдром Сиппла
• Синдром Горлина
• Аденома надпочечника
• Инсиденталома
• Адреналэктомия

Источники

• Энциклопедия на сайте Медицинского центра «Евромедпрестиж» (по материалам Большой энциклопедии медицины)